病態・特徴

レビー小体型認知症は、脳内の神経細胞にレビー小体（αシヌクレインの異常凝集体）が蓄積することで発症します。認知機能低下はアルツハイマー病ほど強くないものの、注意力や遂行機能の低下、視空間認知障害が早期から現れ、日によって認知状態が大きく変動するのが特徴です。また、はっきりとした幻視やパーキンソン症状（手足の震えや筋固縮）、レム睡眠行動異常、便秘や起立性低血圧などの自律神経症状が見られます。病理学的には認知症の約20％を占めるとされますが、臨床的には約4.3％と診断されており、見落とされやすい疾患です。

診断

DLBの診断には国際ワークショップが提唱した診断基準が使われます。中核的特徴は、①認知機能の大きな変動、②繰り返す具体的な幻視、③特発性パーキンソニズムで、このうち2つあれば「ほぼ確実」、1つあれば「疑い」と診断します。これらの中核的特徴に加えて、繰り返す転倒や失神、重度の自律神経障害、レム睡眠行動異常症といった支持的特徴や、脳血流検査での後頭葉血流低下、MIBG心筋シンチグラフィでの取り込み低下などの検査所見を総合的に評価し、中核的特徴と組み合わせることで、DLBの診断精度を高めます。

治療

DLBでは記憶障害よりも幻視や運動障害、睡眠障害が問題となるため、治療方針がアルツハイマー病とは異なります。症状の進行を抑える薬として、日本ではドネペジルがDLBに保険適用されています。レボドパなどのドパミン製剤が有効なことがありますが、幻覚や妄想を悪化させることもあるため少量から慎重に使用します。抗精神病薬は重篤な副作用を起こしやすいため原則避け、どうしても使用する場合は、クエチアピンなどを少量で短期間のみ使用します。レム睡眠行動異常にはクロナゼパムやメラトニンが用いられることがあります。生活習慣の改善を薬物療法に組み合わせて治療を行います。